PSP - Paralisia Supranuclear Progressiva

 

Paralisia supranuclear progressiva

(Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski)

Por Hector A. Gonzalez-Usigli  , MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última modificação do conteúdo mai 2020

 

A paralisia supranuclear progressiva é uma rara doença degenerativa do sistema nervoso central que prejudica progressivamente os movimentos oculares voluntários e causa bradicinesia, rigidez muscular com distonia axial progressiva, paralisia pseudobulbar e demência. O diagnóstico é clínico. O tratamento foca o alívio dos sintomas.

 

A causa da paralisia supranuclear progressiva é desconhecida.

Ocorre degeneração de neurônios nos gânglios da base e no tronco encefálico; emaranhados neurofibrilares contendo uma proteína tau com fosforilação anômala também estão presentes.

 

Sinais e sintomas

Os sintomas de paralisia supranuclear progressiva geralmente iniciam-se na meia-idade.

O primeiro sintoma pode ser

·         Dificuldade de olhar para cima ou para baixo sem mover o pescoço ou dificuldade para subir e descer escadas

Os movimentos oculares voluntários, em particular os verticais, são difíceis; porém, os movimentos oculares reflexos não são afetados.

Os movimentos tornam-se lentos e ocorre desenvolvimento de distonia axial. Os pacientes tendem a cair para trás.

Disfagia, disartria com labilidade emocional (paralisia pseudobulbar), depressão e sono desordenado são comuns. Tremor em repouso pode se desenvolver.

Eventualmente, ocorre demência. Muitos pacientes se tornam incapacitados em cerca de 5 anos e morrem em aproximadamente 10 anos.

Paralisia supranuclear progressiva (PSP) tem vários tipos clínicos diferentes com base nos sinais ou sintomas predominantes (1):

 

 

·         Síndrome de Richardson: paralisia supranuclear progressiva clássica com oftalmoplegia supranuclear progressiva e problemas graves de equilíbrio (a forma mais comum, que ocorre em ≥ 70% dos casos)

·         PSP-P: tipo parkinsoniano de paralisia supranuclear progressiva que responde à levodopa, resultando em melhora leve e transitória

·         PSP-PAFG: caracterizada por acinesia pura com congelamento da marcha

·         PSP-PGF: caracterizada por congelamento progressivo da marcha

·         PSP-PNFA (PSP-SL): caracterizada por afasia progressiva não fluente ou transtornos da fala ou linguagem

·         PSP-AOS: caracterizada por apraxia da fala

·         PSP-FTLD (PSP-F): caracterizada por degeneração frontotemporal

·         PSP-CBS: caracterizada pela síndrome corticobasal, que causa sintomas assimétricos profundos

·         PSP-MN (PSP-PLS): caracterizada por sintomas do neurônio motor relacionados à esclerose lateral primária

Outras formas possíveis incluem

·         PSP-C: caracterizada por sinais cerebelares

·         PSP-PI: caracterizada por instabilidade postural

Em outras formas além da síndrome de Richardson [formas não clássicas (chamado parkinsonismo atípico)], a oftalmoplegia pode tardar anos em surgir.

 

Diagnóstico

·         Avaliação clínica

O diagnóstico da paralisia supranuclear progressiva é clínico.

RM geralmente é feita para excluir outras doenças. Nos casos avançados, RM mostra uma diminuição característica no tamanho do mesencéfalo que é melhor visto nas incidências sagitais médias e que faz com que o mesencéfalo seja moldado como um beija-flor ou pinguim-imperador. Nas incidências axiais, o mesencéfalo pode lembrar uma ipomeia (2).

 

 

Referências sobre diagnóstico

 

·         1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord (32) 6:853–864, 2017. doi: 10.1002/mds.26987. Epub 2017 May 3.

·         2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125–132, 2004.

 

 

Tratamento

·         Cuidados de suporte

O tratamento da paralisia supranuclear progressiva focaliza o alívio dos sintomas, mas não é satisfatório. Ocasionalmente, levodopa e/ou amantadina aliviam parcialmente a rigidez. Fisioterapia e terapia ocupacional podem ajudar a melhorar a mobilidade e função e reduzir o risco de quedas.

Como a paralisia supranuclear é fatal, deve-se encorajar os pacientes a preparar diretrizes avançadas assim que a doença é diagnosticada. Estas diretrizes devem indicar qual o tipo de cuidado médico que o indivíduo deseja no final da vida.

 

 

Pontos-chave

·         O primeiro sintoma da paralisia supranuclear progressiva clássica pode ser dificuldade de olhar para cima ou para baixo sem mover o pescoço ou dificuldade para subir e descer escadas.

·         Diagnosticar com base nos sintomas, mas fazer RM para excluir outros transtornos.

·         Concentrar-se no alívio dos sintomas; considerar levodopa e/ou amantadina para aliviar a rigidez e prescrever fisioterapia e terapia ocupacional.

 

 

Fonte: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/transtornos-de-movimento-e-cerebelares/paralisia-supranuclear-progressiva?query=Paralisia%20supranuclear%20progressiva%20(PSP)