Hemofilia e Distúrbios da Coagulação

A Hemofilia é um distúrbio genético marcado por um sangramento prolongado devido à diminuição ou ausência de um dos fatores de coagulação necessários para formação do coágulo sangüíneo. Aproximadamente 1 em cada 8.000 homens sofre da doença. A Hemofilia é causada pela ausência do gene que modifica a habilidade do organismo para produzir fatores suficientes para gerar a coagulação. Nos tipos mais comuns de hemofilia estão ausentes o fator VIII (oito) ou fator IX (nove).

A doença de von Willebrand (DvW) é um distúrbio hereditário caracterizado por uma lentidão anormal da coagulação do sangue. Pacientes com a doença de von Willebrand podem ter sangramentos espontâneos e prolongados em nariz e gengiva. DvW ocorre 1 em cada 100 pessoas e afeta tanto homens como mulheres.

A CSL Behring oferece uma ampla lista de terapias e medicamentos derivados de sangue para o tratamento dos distúrbios hemorrágicos. Oferecemos também uma variedade de serviços de apoio especialmente direcionados a atender às necessidades das pessoas com distúrbios hemorrágicos, seus familiares, seus médicos ou aos profissionais da área de saúde.

Hemofilia A

A Hemofilia A é uma deficiência do fator VIII (oito). Cerca de 85% dos hemofílicos são portadores de Hemofilia A.

As pessoas com Hemofilia A precisam aumentar os níveis sanguíneos de fator VIII. Isso é proporcionado por um processo chamado de "terapia de reposição de fatores". Um possível método é a injeção intravenosa do fator VIII, processo esse conhecido com "infusão".

Algumas pessoas com o tipo mais leve de Hemofilia A podem usar o DDAVP (acetato de desmopressina) ou utilizar um spray nasal, contendo DDAVP altamente concentrado. O DDAVP causa a liberação de fator VIII a partir dos locais de armazenamento no organismo.

Hemofilia B

A Hemofilia B é uma deficiência do fator IX (nove). Cerca de 15% dos hemofílicos são portadores de Hemofilia B.

As pessoas com Hemofilia B precisam aumentar os níveis sanguíneos de fator IX. Isso é realizado através de um procedimento chamado de "terapia de reposição de fatores". Pessoas com esse tipo de hemofilia devem fazer aplicações intravenosas do fato IX, um processo conhecido como "infusão".

Doença de von Willebrand

A doença de von Willebrand (DvW) é um distúrbio hereditário caracterizado por uma lentidão anormal da coagulação do sangue.

Pacientes com essa doença apresentam hemorragias espontâneas e prolongadas no nariz e na gengiva. A doença de von Willebrand ocorre em aproximadamente 1 em cada 1.000 pessoas e incidem na mesma proporção tanto em homens quanto em mulheres.

A doença de von Willebrand ocorre quando um dos fatores de coagulação, o chamado fator de von Willebrand, não funciona corretamente ou quando este não é produzido em quantidade suficiente no sangue. Quanto menor o nível de atividade do fator de von Willebrand no sangue da pessoa, mais grave é a doença.

Em muitos pacientes com a doença de von Willebrand, o fator VIII, outro fato de coagulação, também se apresenta em baixas quantidades.

Pessoas com a doença de von Willebrand precisam aumentar o nível sanguíneo do fator de von Willebrand e fator VIII. Algumas pessoas com a doença de von Willebrand tipo 1, leve ou moderado, podem ser tratadas com infusão da substância química DDAVP (acetato de desmopressina) na forma de injeção intravenosa ou spray nasal, contendo DDAVP altamente concentrado. Esta é uma substância que promove a liberação de fator VIII e fator de von Willebrand dos locais de armazenamento no organismo, aumentando os níveis plasmáticos destes fatores. Pacientes com os tipos 2 e 3 da doença de von Willebrand podem necessitar de reposição intravenosa de fator de von Willebrand e fator VIII.

Fonte: http://www.cslbehring.com.br/pacientes-e-familias/hemofilia-e-disturbios-da-coagulacao.htm