Pênfigo

O QUE É?

Pênfigo é uma doença autoimune rara que causa formação de bolhas na pele e nas mucosas (boca, nariz, garganta, olhos e órgãos genitais). Normalmente, o sistema imunológico produz anticorpos para atacar vírus e bactérias nocivos, mantendo-nos saudáveis. Em pessoas com pênfigo, no entanto, o sistema imunitário ataca células da epiderme e das mucosas.

O sistema imune produz anticorpos contra proteínas na pele, chamadas desmogleínas. Estas proteínas formam a cola, que mantém as células da pele agrupadas e a pele intacta. Quando desmogleínas são atacadas, as células da pele se separam umas das outras e o fluido que existe entre as células pode correr, formando bolhas que não cicatrizam.

Não se sabe o que desencadeia a doença, entretanto, há evidências de que algumas pessoas tenham predisposição genética para tal. Apesar disso, não há nenhuma indicação de que seja hereditária. Acredita-se, ainda, que agentes ambientais sejam os provocadores do pênfigo em pessoas geneticamente predispostas.

Em casos raros, a doença pode ser desencadeada por certos medicamentos. Nesses casos, a doença geralmente desaparece quando a medicação é interrompida. O Pênfigo não é uma doença contagiosa.

O pênfigo ocorre igualmente em homens e mulheres. Embora ocorra geralmente em adultos de meia-idade e idosos, todas as formas da doença podem aparecer em adultos, jovens e crianças. O que se observa é que algumas etnias são mais suscetíveis do que outras, como a comunidade judaica da Europa Oriental e as pessoas de ascendência mediterrânea. No Brasil, há um tipo particular de pênfigo que ocorre com maior frequência e em pessoas que vivem nas florestas tropicais.

SINTOMAS

O tipo de pênfigo que alguém pode desenvolver dependerá da camada na pele em quer se formarão as bolhas e onde elas estarão localizadas no corpo. As bolhas ocorrem perto da superfície da pele, na epiderme. Pessoas com pênfigo vulgar, por exemplo, tem bolhas que ocorrem dentro da camada inferior da epiderme, enquanto as pessoas com pênfigo foliáceo têm bolhas que se formam na camada superior. O tipo de anticorpo que ataca as células da pele podem também definir o tipo de doença presente.

• O PÊNFIGO VULGAR é o tipo mais comum, nos Estados Unidos. Bolhas suaves aparecerem na pele e mucosas. As feridas quase sempre começam na boca. As bolhas que se formam na camada profunda da epiderme e são mais dolorosas. A pele fica empolada e frágil, podendo descascar apenas esfregando o dedo sobre ela. As bolhas normalmente curam sem cicatriz, mas manchas pigmentadas podem permanecer por vários meses.
• O PÊNFIGO VEGETANTE é uma variante de pênfigo vulgar com feridas espessas na virilha e nas axilas.
• PÊNFIGO FOLIÁCEO, tipo comum em áreas tropicais do Brasil, envolve feridas com crostas frágeis ou bolhas que frequentemente aparecem em primeiro lugar na face e couro cabeludo e, mais tarde, no tórax e outras partes do corpo. Ao contrário de pênfigo vulgar, bolhas não se formam na boca. As feridas são superficiais e coçam, raramente são dolorosas como bolhas de pênfigo vulgar.
• PÊNFIGO IGA: Esta doença é diferente de outras formas de pênfigo, pois envolve um tipo diferente de anticorpo (denominado IgA), que ataca as células da superfície da epiderme. A doença pode resultar em bolhas ou pode envolver saliências contendo pus. Esta é a forma menos prejudicial.
• PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO: É uma doença rara, que ocorre em pessoas com certos tipos de câncer, incluindo alguns linfomas e leucemias. Muitas vezes, envolve úlceras graves na boca e nos lábios, cortes e cicatrizes do revestimento dos olhos e pálpebras, e bolhas na pele. Esta doença é diferente do pênfigo vulgar, e os anticorpos no sangue são diferentes. Testes especiais podem ser necessários para identificar o pênfigo paraneoplásico.
• PENFIGÓIDES: Também é uma doença causada pela formação de bolhas autoimunes que resultaram de um ataque contra as células da pele por anticorpos da própria pessoa. Entretanto, a penfigóide produz uma divisão nas células entre a epiderme e a derme causando bolhas rígidas e profundas que não quebram facilmente. O Penfigóide é visto com mais frequência em idosos. Normalmente, tanto o pênfigo quanto o penfigóide são tratados com medicamentos semelhantes. Os casos graves podem necessitar de tratamento diferente.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico de pênfigo tem várias etapas:

• Um exame visual feito por um dermatologista. O médico irá perguntar o histórico dos sintomas e realizar um exame físico, observando a aparência e localização das bolhas.
• Biópsia. Amostra de uma bolha é removida e examinada sob o microscópio. O médico irá procurar separação celular, que é característica de pênfigo, e também vai determinar a camada de pele na qual as células são separadas.
• Imunofluorescência direta. Biópsia da pele é tratada em laboratório com um composto químico para encontrar os anticorpos anti-Desmogleína. Os tipos de anticorpos encontrados podem determinar o tipo da doença.
• Imunofluorescência indireta. Irá testar o nível de anticorpos no sangue, determinando o tipo de pênfigo e a gravidade da doença. Uma vez que o tratamento começa, este exame de sangue também pode ser usado para descobrir se o tratamento está funcionando.

Pênfigo é uma doença que pode ser grave, por isso é importante fazer todos os testes para confirmar o diagnóstico. Por ser uma doença rara, o pênfigo é, muitas vezes, diagnóstico de exclusão. O diagnóstico precoce pode permitir o sucesso do tratamento apenas com baixos níveis de medicação, por isso consulte um médico se tiver bolhas persistentes na pele ou na boca. Na forma mais comum de pênfigo (pênfigo vulgar), a boca é, muitas vezes, o primeiro lugar que bolhas ou feridas aparecem.

TRATAMENTO

Pênfigo é uma doença rara da pele, por isso, os dermatologistas são os médicos mais bem equipados para diagnosticar e trata-la.

O tratamento para o pênfigo vulgar envolve o uso de corticosteróides orais em altas doses. Medicamentos anti-inflamatórios que suprimem o sistema imunitário. Muitos pacientes podem deixar de tomar os medicamentos após alguns anos de tratamento. Entretanto, outros terão de continuar a tomar pequenas doses de medicação para manter a doença sob controle.

Para manter os níveis mínimos de corticosteróides, imunossupressores são muitas vezes adicionados ao tratamento de um paciente. Estas são drogas podem abrandar a resposta do sistema imunológico, para que ele pare de atacar o corpo.

É preciso fazer acompanhamento médico regularmente para exames de sangue e urina, para se certificar que a doença está sendo controlada. Relatar quaisquer problemas ou efeitos colaterais também é importante. Alguns efeitos colaterais mais comuns dos corticosteróides são: cicatrização retardada, osteoporose, catarata, glaucoma, diabetes tipo 2, perda de massa muscular, úlceras pépticas, inchaço da face e parte superior das costas, retenção de água e sal.

As drogas imunossupressoras que são usadas para tratar o pênfigo também podem aumentar as chances de desenvolver infecções e pode causar anemia, inflamação do fígado, náuseas, vómitos, ou reações alérgicas.

O tratamento prescrito dependerá do tipo de pênfigo e da gravidade da doença. É imprescindível trabalhar colaborando com o médico para que o tratamento funcione. E se precisar ir a outros especialistas é importante dizer todos os medicamentos que já toma e informar sobre a doença, uma vez que os remédios para o tratamento do pênfigo são muito fortes e podem acabar reagindo com outros medicamentos.

Podem demorar meses ou anos para as úlceras e bolhas desaparecerem, pois os anticorpos permanecem no sangue por um longo tempo. Lesões na boca são lentas para curar. Bolhas na boca podem fazer com que a escovação dos dentes se torne dolorosa, deixando o indivíduo propenso a doenças da gengiva e perda dentária. Um dentista pode oferecer tratamentos a fim de manter dentes e gengivas saudáveis. Evitar alimentos condimentados, duros e ácidos também ajudam, uma vez que esses alimentos podem irritar ou provocar a formação de bolhas.

Fonte: http://www.sbd.org.br/doencas/penfigo/