Síndrome de Arnold-Chiari I

Em que consiste o síndrome de Chiari I ?

O síndrome de Arnold-Chiari ou Chiari descrito há um pouco mais de 100 anos, geralmente descreve a herniação da parte inferior do cérebro: as amígdalas cerebelosas e a parte inferior do cerebelo através do forame magno para o canal vertebral. Para o síndrome de Chiari II e III, a explicação está na tracção para baixo que sofre a medula espinhal estando fixada pelas diferentes malformações da coluna, como mielomeningocele ou outros. Pelo Chiari I, outras causas tem sido propostas como os conflitos na circulação de líquidocefalorraquídeo ou menor tamanho da fossa posterior que contém ao cerebelo.

Há mais de 30 anos, as nossas pesquisas, explicam que na sindrome Chiari há uma tensão na medula espinhal que causa malformação que não detectamos: o filum terminale tenso, causa a mesma coisa que no síndrome de Chiari II e III, tira da medula espinhal para o canal vertebral.

Que função tem o filum terminale?

A medula espinhal e a coluna vertebral tem a mesma longitude, no quinto mês de vida embrionária, daqui pela maturidade, a coluna chega crescer um pé mas. Entre medula espinhal e coluna vertebral existe um ligamento unificador chamado filum terminale. Em adultos este ligamento não tem função nenhuma.

Tratamentos para esta doença:

Craniectomia: (através de descompressão do forame magno)

Vantagens:
1. Eliminar a morte súbita.
2. Alguns pacientes melhoram.

Desvantagens:
1. Não elimina a causa.
2. 0,5-3% de mortalidade, uma porcentagem maior de morte súbita.
3. Agressiva, seqüelas.
4. Pouca melhoria.
5. Deficit neurológico: Dependendo da localização da lesão, hemiparesia (paralisia de metade do corpo) de 0,5 a 2,1%. Alteração do campo visual de 0,2 a 1,4%. Transtorno de linguagem 0,4-1%. Deficit sensitivo de 0,3 para 1%. Instabilidade (dificuldade de caminhar) 10 a 30%.
6. Hemorragia intracerebral pós-operatória, epidural ou intraparenquimatosa, causando déficit neurológico ou piorando o deficit já existente de 0,1 a 5%.
7. Infarto, edema, variável dependente do processo e da situação até 5%.
8. Infecção superficial de 0,1 a 6,8% ou profunda do cérebro, com formação de abcesso cerebral, meningite asséptica, séptica.
9. Alteração hemodinâmica causada pela manipulação de tronco cerebral ferido.
10. Embolia (pacientes na sedação).
11. Saída do líquido cefalorraquidiano 3-14% (escape do CSF).
12. Hidrocefalia pós-operatório.
13. Pneumoencéfalo.
14. Tetraparesia (perda de força nos 4 membros) pela posição cirúrgica, da maneira casual.

-Secção do filum terminale (SFT):

Vantagens:
1. Elimina a causa de Sachi, SM, ESC, PB, IB, RO, KTC e, possivelmente, a enurese nocturna.
2. 0% de mortalidade. Sem sequelas importantes.
3. Método cirúrgico minimamente invasivo, tempo 45 minutos. Pós-operatório curto.
4. Melhora os sintomas e para a evolução no Sachi, SM e ESC de menos de 40 graus.
5. Melhora a circulação sanguínea em todo o sistema nervoso (SN).

Desvantagens:
1. Mínima ferida no sacro.
2. Ao melhorar a espasticidade pode ocorrer perda de força.
3. Ao melhorar a sensibilidade pode aumentar dor ou sensações anormais.
4. Aumentar a irrigação do tronco cerebral, aumenta a actividade do cérebro e a natureza, personalidade dum paciente.

Que utilidade tem esta explicação pelos doentes de Chiari I ?

Sim, uma simples secção deste ligamento chamado filum terminale faz que pare a força que afeita a medula espinhal. A parte inferior do cérebro deixa de baixar pela parte superior do canal vertebral.

         

Figura 2 .- secção sagital  esquemática do crânio e do cérebro, na esquerda normal, na direita com o cerebelo herniado através do forame magno na síndrome de Arnold-Chiari.

A secção do filum terminale faz que o encéfalo volta na sua posição orginal?

Se o cérebro humano tivesse a plasticidade duma mola o si fosse de borracha, as amígdalas cerebelosas e cerebelo voltariam à posição normal. Mas o cérebro se formou submetido a uma grande força de tracção. Após ser liberado, a sua recuperação depende do grau de plasticidade, dependendo da idade, o componente genético, do tempo e intensidade da doença.

Para que serve cortar o ligamento?

A primeira coisa que se consegue com a secção do filum terminale é a eliminação da principal causa que faz que a doença progride. Assim que a progressão da doença é interrompida pela eliminação da causa.

Os sintomas da doença Chairi I são devidos ao sofrimento do tecido cerebral sendo puxado e encastrado no forame magno. Quando a secção do filum terminale embora as ressonâncias não vejo nenhum controle aparente mudança na posição da hérnia do cérebro, passou a tracção da medula espinhal e opressão no forame magno é minimizado. O congestionamento e a falta de sangue na área afectada e, assim, melhorar os sintomas que produzia.

Em que consiste a secção cirúrgica do filum terminale?

A secção cirúrgica do filum terminale consiste numa pequena abertura no sacro, no final das costas, onde não há a desvantagem de alterar a mecânica da coluna vertebral, visualiza-se e secciona-se o filum terminale com técnicas de microcirurgia, tudo em apenas meia hora e a ventagem adicional da estadia na clínica de menos dum dia.

O esticamento da medula tem algum efeito no cerebro?

La tensión del filum terminale además de provocar un estimulo flexionador a la columna vertebral y para evitar la tensión de la médula espinal, desciende la parte inferior del cerebro, las llamadas amigdalas cerebelosas, por el agujero occipital que comunica el cráneo con la columna vertebral causando el síndrome de Arnold-Chiari, enfermedad descrita hace 100 años y hasta ahora de causa desconocida.A secção cirurgica do filum no síndrome de Arnold-Chiari faz desaparecer a tensão hacia abaixo das amigdalas cerebelares, detiene su sofrimiento ao deixar de se autoestrangular no burraco occipital. A intervenção faz que nuitos sintomas desta enfermedade melhorem e as amigdalas cerebelares no asciendem por ficar deformadas e su escasa elasticidade.

Tem alguma consecüência a secção deste ligamento?

O filum terminale é o resultado duma envolta vazia da medula espinhal no lombossacro. No embrião humano coluna vertebral e medula espinhal teem a mesma longitude e estão separadas pelas membranas dura-máter, aracnóide e pia-máter. Com o crescimento normal dum indivíduo, a coluna cresce cerca de um pé mas que a medula espinhal. As envoltasque separam a medula espinhal da coluna vertebral na área lombar e do sacro deixam de conter a medula espinhal e se dobram numa forma de cordão fibroso que constituindo o filum terminale. É como esticar uma meia pela ponta quando fica no nosso pé. A mitade da meia se pode cortar em qualquer momento, sem consequências para o pé. Da mesma forma se seccionar o filum terminale ao longo do seu trajeto, sem consequência nenhuma (1, 2).

O esticamiento da médula espinhal tem algum outro efeito?

A tensão do filum terminale, além de causar siringomielia, flexão existe incentivo na coluna vertebral pode causar a escoliose devida a uma tensão que existe na coluna vertebral. E para evitar a tensão da medula espinhal, desce a parte inferior do cérebro chamada amígdalas cerebelosas, através do buraco occipital, que liga o crânio à coluna causando a malformação de Arnold-Chiari, uma doença descrita há 100 anos e até agora desconhecida.

Quer dizer que tambén se pode tratar a siringomielia com o mesmo tratamento cirúrgico que a escoliose e a síndrome de Chiari I?

Assim como a escoliose na sindrome Chiari I e no siringomielia a secção do filum terminale pára a doença, o quisto, resultado da morte de células permanece o mesmo, mas pode desaparecer espontaneamente quando se abre o espaço que rodeia a medula espinhal onde há o canal ependimal, que liga o centro do cabo com as cavidades do cérebro. Isso não significa que a doença é curada, só que o quisto pós-traumático foi esvaziado, a doença persiste porque se trata da tracção da coluna vertebral. Os sintomas desta doença são causados pela morte de células. A secção do filum tem três efeitos benéficos: pára a morte celular devido à tracção da coluna, recupera células nervosas que não funcionaram, mas não estavam mortos e reduz o efeito de tumor do quisto para relaxar a medula espinhal.

Se aplicou este tratamento em pacientes?

Operamos pacientes com siringomiela idiopatica, sindrome de Arnold Chiari I,escoliose. Logramos deter a evolução das doenças e o estado da saude dos pacientes na mioria dos casos melhorou.

Como qual?

Pode-se encontrar casos de pacientes na secção Testemunhos: Sindrome Arnold Chiari I.

Imagens: Antes e apos a Secção do Filum Terminale

- Caso Num. 16453
                                      2008                                                                                         2010
  

- Caso Num. 14183
                                      2011                                                                                        2012              
  

- Caso Num. 15704
                                      2010                                                                                         2011
  

Patologias e definicões ligadas com a Doença do Filum

Para mais informação sobre o conceito da Doença do Filum, por favor vejam:
Patologias e definicões ligadas com a Doença do Filum

BIBLIOGRAFIA

1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).

Fonte: http://www.institutchiaribcn.com/gr/index.php?idioma=13&arxiu=documents&id_familia=1501&id_subfamilia=4546&id=